马凡氏综合征必死么，云阜外科团队成功拆

撰稿 郭秋哲 杨冬雨 编辑 徐敏

近日，马凡23岁的氏综小陈，患上马凡氏综合征，合征备受病痛折磨，必死甚至差点失去了宝贵的云阜生命。

什么是外科马凡氏综合征呢？马凡氏综合征是一种遗传的结缔组织病，由于其特征是团队手臂手指脚趾都比较长，而被称为“蜘蛛指病”。成功拆主要并发症有心脏及主动脉、马凡二尖瓣脱垂及主动脉瘤。氏综其他病变包括肺部、合征眼睛、必死骨骼和脊髓。云阜马凡氏综合征是外科显性遗传病，个体表现差异较大，团队容易误漏诊，预后较差，发生率约为1/5000~ 1/1000。

心血管病变是马凡氏综合征常见表现，患者以主动脉进行性扩张为主要表现，这可能是马凡氏综合征患者容易并发猝死的主要原因。

马凡氏综合征离我们并不遥远，著名的美国排球运动员弗·海曼和我国排球运动员朱刚都因为这个疾病失去了生命。对于马凡氏综合征，外科手术替换主动脉和主动脉瓣是救治多数患者的核心技术。

小陈入院后，突感胸痛、胸闷、憋气、大汗，随即丧失意识，后转入外科重症监护室抢救。云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟教授判断小陈突发主动脉瘤破裂，指示立即进行急诊手术。

王小啟教授带领团队实施紧急手术并亲自担任主刀，手术室、麻醉科、体外循环科、输血科、超声科全力配合，全麻插管开胸后发现，患者的升主动脉内膜严重撕裂，后壁破裂，流出的血液积聚在心包内已形成心包填塞，术中快速清除积血+血块后，心脏填塞缓解。

王小啟团队为患者选择了最为理想的David手术，即保留主动脉瓣的主动脉根部置换术，David手术主要适用于合并主动脉瓣关闭不全的主动脉根部瘤或A型主动脉夹层患者，与传统的换瓣+大血管置换手术不同，David手术替换增粗扩张的主动脉的同时，保留并修复患者自身的主动脉瓣膜，避免瓣膜置换带来的严重并发症，患者不需终身抗凝治疗，可极大改善患者的生活质量。

在七八个小时的鏖战后，外科团队顺利完成了手术。11小时后患者清醒并成功撤除呼吸机恢复自主呼吸功能，1周后康复出院。

王小啟教授表示，在各级部门的大力支持和医科院阜外医院的全力投入下，北京的优质医疗资源下沉至云南，将会进一步带动省内及周边区域的心血管诊疗水平提升，为人民群众的健康保驾护航。